中枢神经细胞瘤（WHO Ⅱ级）

巨检：灰白组织2×1.5×0.5cm。

镜检：形态较一致的小圆核瘤细胞片状分布，小血管丰富，见神经样结构。

免疫组化结果：GFAP(-)，0lig2(-)，P53(-)，Ki67(2%+)，EMA(-)，NeuN(+)，Syn(+)，NF(-/+)，TTF-1〈弱+)，CD34(血管+)，CgA(+)，Nestin(-)，IDH1(-)

病理诊断：(侧脑室)中枢神经细胞瘤，WHO 2级

中枢神经细胞瘤(central neurocytoma，CNC)是一种起源于中枢神经系统的低度恶性或交界性肿瘤，约占原发性中枢神经系统肿瘤0.25%～0.5%，WHO分级为Ⅱ级，好发于年轻人，20～40岁多见。

患者多因脑脊液循环受阻，表现为颅内高压症状，以头痛、恶心及视觉改变多见，肢体运动障碍及癫痫症状少见，多数患者体检可见双侧视神经盘水肿。

病理学特点

肿瘤大体病理为浅灰色、易碎，界限清楚，其内血管分布丰富，可见钙化及囊变，出血少见，特征性地附着于透明隔或侧脑室壁，光镜下类似于少突神经胶质细胞瘤，具有神经细胞分化的、均、均匀一致的圆形细胞，免疫组化中NSE(+)和Syn(+)。

影像学表现

发病部位：肿瘤好发于侧脑室前2/ 3 处近孟氏孔区或透明隔,常占据一侧脑室,可骑跨双侧脑、突入三脑室,这在脑室内肿瘤鉴别诊断时是非常重要的。另外一个有特点的征象是常表现为附着于透明中隔,大多数肿瘤以宽基底附着于侧脑室上壁，具有一定的特征性。其它少见的部位有胼胝体、穹隆、尾状核头部和丘脑。

CT表现：通常为囊实性的混杂密度，平扫多呈等或稍高密度，境界清楚，可呈不规则分叶状，病灶内可见高密度钙化灶及低密度囊变坏死区，增强扫描轻中度强化，多不均匀；病灶周围常无水肿或轻度水肿，肿瘤较大时多合并脑积水。

MRI表现：平扫T₁WI肿瘤实质呈不均匀等或稍低信号，T₂WI呈等或稍高信号，其内多合并囊变坏死，囊变之间呈“皂泡状”或“丝瓜瓤”样改变。病灶边缘与侧脑室壁之间分布多发实性条索状影，牵拉粘连侧脑室壁，这些“条索影”被认为是一个特征性表现，为病灶边缘囊变区域的囊壁在同一切面径向相同所致。增强扫描呈不均匀中度至明显强化，肿瘤血供丰富，有时可见匍匐血管流空影。肿瘤可阻塞孟氏孔，引起一侧或双侧脑室扩大。

DWI中CNC细胞核浆比大而缺乏细胞器，肿瘤细胞排列紧密；呈团状或巢状镶嵌于无细胞核的神经纤维网，阻碍水分子运动，实性部分弥散明显受限。