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波兰(​Poland)综合征

胸部(胸部、乳腺)
CR/DR
CT
杨涛 提供
病例: DH2406060147
发布时间: 2024-06-08 13:45:38
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病例信息
性别: 男
年龄: 74
主诉:
病例描述

病例诊断结果
确诊时间:2024-06-08 13:45:38
病例分析

波兰综合征(Poland syndrome) 又称胸大肌缺损并指综合征是一种单侧胸壁发育不良合并同侧手指畸形的先天性畸形。由Alfred Poland在1897年首次描述。国外报道,Poland综合征的发病率为1:30000,本病以男性多见,大多发生在右侧。

波兰(Poland)综合征的具体病因尚不清楚,普遍接受的理论为,即胚胎第6周末时,锁骨下动脉或其分支血供中断,导致供血区域组织的发育不良,畸形的范围和严重程度取决于血供中断的范围和程度。也可能为胎儿期胸肌芽发育异常所致。在胚胎早期,上肢芽分化出锁骨、胸肌等,胸肌逐渐向肋骨及胸骨靠近并附着其上。当胸肌芽发育异常,不能与胸骨、肋骨愈合,游离的胸肌被再吸收而消失。同时,无胸肌附着的骨骼发生退化变性而形成胸廓的缺如。

主要临床特征包括部分或完全的胸大/小肌缺陷(核心表现)、身体同侧的短指/并指畸形,有时合并胸腔和乳腺的其他畸形。不合并手部畸形者,  称为部分型Poland综合征,此型更常见。此外还可合并其他畸形,如右位心、Mobius综合征、Klippel-Feil综合征等;还可合并肾脏畸形、肿瘤、手指缺如、短指畸形、腕骨发育不全、漏斗胸及脊柱畸形等。

本病影像学主要表现为胸壁、肌肉、乳房及同侧上肢缺损或畸形的程度,并与健侧对比。CT 3D重建有利于更明确显示胸廓、肋骨及软组织畸形。





病例词典
*该内容更新时间至:2024-06-08 13:45:38
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