Chiari畸形Ⅰ型

又称小脑扁桃体下疝畸形（Arnold-Chiari Malformation，ACM），即小脑扁桃体下疝到椎管内或伴延髓和第四脑室延长下移，从而引起一系列症状，它是引起脊髓空洞的最常见原因。

Chiari 畸形的根本原因是由于后颅窝先天发育不良、容积小而使小脑扁桃体下部疝入到枕骨大孔所致。

实际上，所有Chiari畸形都是发育异常所致，后颅窝区域空间狭窄，导致脑组织向上、下、左、右四个方向受压。由于下方空间相对较大且较为松散，小脑扁桃体向下疝出的几率较其他方向更高。

病理特征为小脑扁桃体下部疝入椎管内，伴随桥脑、延髓和第四脑室的延长、扭曲及向椎管内移位。约56%的Chiari畸形患者同时合并脊髓空洞症。

分型：Chiari畸形 I 型；Chiari畸形 Ⅱ型；Chiari畸形 Ⅲ型；Chiari畸形 Ⅳ型。