神经纤维瘤病Ⅱ型（NF-2）

神经纤维瘤病是中枢神经系统最常见的常染色体显性遗传性的疾病之一，具有家庭聚集和遗传倾向。

因临床表现和基因位点的不同，分为几个亚型：分别表示为NF-1、NF-2、N-F3、NF-4、NF-5、NF-6型。

NF-3型，神经鞘瘤型。异常基因位点不清，主要表现为中枢和外周混合性神经纤维瘤，没有虹膜色素瘤和视神经瘤。

NF-4型、NF-5型、NF-6型等，是一些特殊的类型，分别也叫变异型、节段性神经纤维瘤型、牛奶咖啡斑综合征型，较少单独发生。

神经纤维瘤病分为Ⅰ、Ⅱ两型，两者发生病变的部位和性质有所不同。

影像学表现：

（1）听神经瘤：多为双侧；

（2）其他颅神经瘤：如双侧三叉神经瘤、颈静脉孔神经纤维瘤、双侧副神经瘤、室管膜瘤等；

（3）脑膜瘤：多起于大脑镰，其次为岩嵴与鞍结节，约半数病例为多发，偶并发胶质瘤；

（4）脊柱及脊髓表现：马尾神经纤维瘤、髓内室管膜瘤，多发脊膜瘤，椎间孔扩大等；

（5）脑发育异常：脑大畸形、胼胝体发育不全、 Chiari畸形，巨脑回跨畸形、灰质异位等。

（6）脑血管异常：动脉瘤、AVM和动静脉瘘等。

（7）眶内肿瘤：视神经纤维瘤、脑膜瘤或胶质瘤。