支气管扩张症（简称支扩）是国内常见病，是指支气管管径的不可逆性扩张，为多种病理过程共同的终末结果。

根据支气管扩张的严重程度，包括3种病理类型：

①柱状（管状）型：均匀一致的轻度扩张，失去正常时逐渐变细的形态。

②静脉曲张型：较大的扩张，由于扩张和狭窄区并存，管径粗细不均。

③囊状：明显扩张，形态呈球形。

支扩典型临床表现为慢性咳嗽、大量脓痰、反复咯血。病变加重或继发感染时可闻及湿罗音、哮鸣音，部分慢性患者有杵状指。

1. 支扩的病因

支扩是多种疾病所致气道结构破坏后的共同终点，病因多种多样。明确其具体病因，不仅有助于采取针对性诊疗措施，也能避免不必要的昂贵或侵袭性检查。但即使经过全面检查，仍有约 50% ~ 70% 的支扩无法明确病因，而被称之为「特发性支扩」。

② 免疫功能缺陷：如长期应用免疫抑制剂、低 Ig 血症、慢性肉芽肿性疾病、补体缺陷、HIV 感染等。

③ 遗传因素：如 α1-抗胰蛋白酶缺乏症、PCD、CF、软骨缺陷等。

④ 气道阻塞和反复误吸。

⑤ 其他肺部疾病：如 ABPA、NTM 肺病；DPB 等。此外，慢阻肺和哮喘常与支扩共存，并相互影响。

⑥ 其他系统疾病：如 RA、原发性干燥综合征、系统性红斑狼疮、IBD 等。

2. 支扩的病因学诊断与鉴别

不同病因的支扩，如 ABPA、免疫缺陷、NTM 肺病等，其治疗策略可完全不同。因此，推荐所有患者均要经以下程序明确其潜在病因：

① 详细询问病史与合并症，尤其是幼年时的下呼吸道感染病史。

② 全血细胞计数：中性粒细胞和淋巴细胞持续偏低，可提示潜在的免疫缺陷；嗜酸性粒细胞升高提示 ABPA 可能，血小板增多与活动期 RA 和 IBD 有关。

③ 血清总 IgE、曲霉特异性 lgE、曲霉皮肤点刺试验：可用于鉴别 ABPA。如果诊断 ABPA，需警惕有无混合型肺曲霉病。

④ 血清 IgG、IgA、IgM 水平：可用于免疫缺陷初筛。如有升高，可行血清蛋白电泳进一步区分多克隆还是单克隆，以排除血液系统恶性肿瘤。

⑤ 痰培养：包括常规痰培养和分枝杆菌培养。可指导抗菌药物选用，并有助明确一些潜在病因。如，发现烟曲霉可排查 ABPA；发现分枝杆菌提示应排查NTM肺病。此外，也可合理应用二代测序或其他分子技术检测病原体。

▲ 当支扩患者存在以下情况时，需进一步行特殊检查以助诊断：

① 存在 PCD 临床特征者，通过鼻 FeNO 检测、鼻黏膜活检、纤毛摆动频率和基因检测等方法行 PCD 筛查。

② 合并关节炎或其他结缔组织病临床特征者，检测类风湿因子、CCP 抗体、抗核抗体和 ANCA 等。

③ 合并胃食管反流或误吸病史（或症状）者，行胃镜、胃食管 pH 值和食管阻抗检测等筛查胃食管反流病。

④ 对于病变局限者，应注意有无先天性支气管肺发育不良或肺隔离症病史，并建议行支气管镜检查，以除外气管支气管内病变或异物堵塞。对以干咳为主要表现者，可行支气管镜下下呼吸道分泌物抽吸和支气管肺泡灌洗，并对样本行微生物培养。

⑤ 对反复出现多部位或机会性感染患者，需排除特定的抗体缺陷（如普通变异性 Ig 缺乏症、特异性多糖抗体缺陷）。可测定肺炎链球菌荚膜多糖特异性抗体基线水平。如其低于正常，建议接种 23 价肺炎链球菌多糖疫苗，并于 4～8 周后再次测定；如抗体水平仍低于保护阈值，可提示功能抗体缺陷。

⑥ 对存在 CF 临床特征者（如幼年出现的金黄色葡萄球菌或 PA 定植、双上肺为主的支扩、消化功能不全、幼年反复上呼吸道感染），建议行 2 次汗液氯化物检测及 CF 跨膜传导调节蛋白基因（CFTR）突变分析。

3. 支扩的诊断与鉴别流程

① 发现高危人群与疑似患者。主要包括：

a. 长期（超过 8 周）咳嗽、咳痰（特别是脓痰）、痰中带血，或以反复咯血为唯一症状者，尤其是存在相关危险因素的人群；

b. 慢阻肺频繁急性加重（≥ 2 次/年），重症哮喘或哮喘控制不佳，且既往痰培养 PA 阳性者；

c. 慢性鼻窦炎、RA 或其他结缔组织病患者出现慢性咳痰或反复肺部感染者；

d. 存在 HIV 感染史、实体器官或骨髓移植史、接受免疫抑制治疗史，并出现慢性咳痰或反复肺部感染者。

② 进行影像学诊断：支扩的诊断有赖于影像学检查。推荐对疑似患者行胸部 CT 检查，尤其是 HRCT。高分辨CT检查对于支扩病人筛查和确诊都有很高敏感性和特异性，总体的准确性达97％。是目前确诊支气管扩张的首要检查方法。其中扫描层厚 ≤ 1 mm 的薄层 CT 对诊断有重要意义，并有助于明确支扩的潜在病因，如 ABPA、PCD 及异物阻塞等。

③ 根据患者情况及上述第 2 项的建议，进行病因学诊断与鉴别。

4.影像学检查

①最主要征象就是支气管扩张，常伴有管壁的增厚（内径＜外径的80％）。②支气管和动脉直径的比值超过1.2，则提示异常支气管扩张。③支气管内径大于伴行的同级肺动脉直径，呈印戒征。④最早期的征象是支气管壁增厚，显示为平行的线状影（即“轨道征”）。⑤囊状支气管扩张。⑥扩张和不规则（串珠样）增厚与狭窄区并存，呈静脉曲张样表现。⑦柱状扩张的支气管腔内常充满黏液栓，表现为V或Y形的分支状结构或肺外周区内大的点状高密度影。⑧在严重的囊状支气管扩张的病人，可见大的椭圆形、圆形高密度或厚壁的透亮区，代表扩张的支气管腔内充满脓性黏液物质或气体，由于部分囊腔内分泌的潴留液，典型时呈指套状阴影，有时可出现气液平面。
支扩其他CT表现：①受累支气管的聚集。②有时可见叶裂移位和肺叶的容积减少。③外周小气道内的分泌物，可造成分支状的小叶中心高密度影或“树芽症”。④在受累支气管周围的肺实质内可见密度减低区，称为“马赛克低灌注”表现，由于伴发的小气道疾病所致，这种现象的原因是局部通气减少造成血流灌注降低，在呼气相扫描时更加明显。⑤增强CT图像上可见扩张的支气管动脉，常见于咯血的病人。

与过敏性支气管肺真菌病相关的支气管扩张症：①主要位于中心区和上叶。②并且受累支气管相对较重（静脉曲张型或囊状）。③在扩张的厚壁支气管内，黏液样栓塞的密度值常较高。④几乎所有成人的支气管肺曲霉菌病，均发生于支气管哮喘的病人、囊性纤维化的成年病人。⑤常有全肺叶的支气管扩张，并且常较严重。⑥还可出现远端的肺不张或实变，伴发的小气道疾病，表现为“树芽征”或边界不清的簇状小叶中心结节影，常见于晚期病人，由于扩张小气道内的黏液潴留和周围炎症所致。⑦由于小气道疾病导致气体潴留，可形成马赛克样表现（地图样的密度减低区）。

轻度扩张支气管周围小的肺结节，尤其是在老年女性或上中叶的病变，提示为胞内鸟分枝杆菌的感染；在严重的慢性支气管炎，可见轻度可逆的支气管扩张，还可见急性肺实变；晚期的肺间质纤维化可造成支气管扩张和扭曲，称为牵拉性支气管扩张症。