过敏性肺炎（Hypersensitivity pneumonitis，HP），HP又称外源性过敏性肺泡炎/外源性变态反应性肺泡炎（extrinsic allergic alveolitis），是一组有各种不同原因的致敏原导致肺组织免疫应答而引起的非IgE介导的弥漫性间质性肺病和肺泡炎/非哮喘性变应性肺疾患。
过敏性肺炎是一种复杂的临床综合征，典型表现为双侧气道和肺实质炎症及纤维化病变。过敏性肺泡炎反复发作可致肺纤维化，甚至可发展为呼吸衰竭。
•1713年意大利Bernardino Ramazzini首次描述了52例与职业相关的可导致呼吸暂停和肺水肿的疾病，即现在的过敏性肺炎；
•1932年Towey等首次详细描述5名农民工因接触潮湿的干草而导致体重减轻，呼吸困难，发绀甚至死亡的病例；1954年W. N. Pickles发现类似情况，并称之为农民肺。
•与特殊职业或环境暴露有关，被命名为农民肺（farmers'lung）、饲鹤者肺、蘑菇工肺、化工厂工人肺等
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病理与病因
一般特征
●一般发病机制
为免疫复合物性疾病，Ⅲ型和IV型变态反应在发病中起重要作用，肺泡巨噬细胞激活可能是发病的中心环节
变应原-抗体免疫复合物对过敏性肺炎急性症候群的发生起重要作用
机体的个体差异也起作用
●遗传学
与个体的遗传因素有关
可能与HLA抗原单倍体型有相关性
●病因学
被真菌孢子（特别是嗜热放线菌）、细菌、动物或禽类的排泄物或毛皮垢屑污染的粉尘或烟雾
大多数外源性变应原（exogenous allergen）是有机物，也可以是无机物
少数患者查不出过敏源，可能由自体免疫引起
●流行病学
美国过敏性肺炎的人群发病率约0.03%
农民、养鸽者发病率为5‰～50‰
病理
●主要病理变化为渗出性肺泡炎（airsacculitis）和间质性肺炎（interstitial pneumonia）
●渗出液中可见浆细胞、淋巴细胞及组织细胞，有时可见到成堆的嗜酸性粒细胞
●反复发作或不吸收，可发展成为肺间质纤维化（pulmonary interstitial fibrosis）或肉芽肿
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临床表现
●不同临床分型，表现不一
  〇急性型
    ■接触变应原后3～6小时病情最重
    ■症状的强度可以从一般的流感样症状到严重的非心源性肺水肿
    ■严重者可致死
    ■突然起病，症状包括发热（有时可高达40℃）、畏寒、乏力、咳嗽和呼吸困难
    ■体征可有发绀、肺部湿啰音，有些患者可闻及哮鸣音
  〇亚急性型
    ■症状较轻且逐渐发病，表现为不明显的之力、畏寒
    ■重复接触变应原时这些表现持续存在，并继而出现厌食、盗汗、体重减轻、头痛、胸部紧缩感和咳嗽等
    ■约有1/4的过敏性肺炎患者有咯血症状
    ■接触变应原后6小时达到高峰，停止接触变应原数日后明显改善
  〇慢性型
    ■比较少见，约占5%
    ■起病缓慢，患者处于长期持续接触变应原的环境，已出现肺纤维化，主要表现为慢性干咳、呼吸困难和发绀，一般有进行性加重的趋势
●相关检查
  〇常规实验室检查
    ■急性期可有白细胞增多，多形核白细胞增高，嗜酸性粒细胞可增多
  〇肺功能试验
    ■限制型通气功能障碍，肺容量和弥散功能下降，可伴有低氧血症
  〇血清学检查
    ■对协助过敏性肺炎的诊断起重要作用
    ■活动性患者的抗体反应强烈
    ■急性型或亚急性型患者存在相应变应原的循环沉淀性抗体
    ■有一半慢性型患者的抗体检测是为阴性
  〇支气管肺泡灌洗（bronchoalveolar lavage）
    ■疑诊为过敏性肺炎患者需行支气管肺泡灌洗。将支气管肺灌洗回收液的细胞进行分类，可见淋巴细胞和巨噬细胞增多，T淋巴细胞中以CD 8+淋巴细胞为主
  〇肺活组织检查
    ■肺活组织检查，明确诊断
疾病人群分布
●年龄
  〇所有年龄均可发生，但青壮年多发（工作年龄）
●地理分布
  〇较多分布于城市郊区、农村
●高危职业
  〇农民、养鸽者、蘑菇种植者、化工厂工人、木工、塑料用品工人、金属制品工人
自然病史与预后
●预后取决于以下因素
  〇就诊时不可逆性肺纤维化的程度
  〇能否避免接触变应原
  〇早期诊断的重要性
治疗
●脱离接触变应原是最重要的治疗措施
●改善通风、防尘、戴口罩或调换工作
●急性过敏性肺炎和复发性过敏性肺炎患者，在脱离变应原后往往可自行恢复，不需糖皮质激素治疗
●有持续症状和肺功能明显减退的过敏性肺炎患者，主张口服或静脉给予糖皮质激素治疗
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发病特点
取决于病原体接触的强度和持续时间、抗原的性质和宿主因素，具有不可预测性。
(a)急性(或阵发性)，发作之间有改善
(b)隐匿性(逐渐发作和进行性病程)伴有叠加的急性发作;
(c)隐匿性而无急性发作
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流行病学
接触过敏原者约5-15%可发生HP
平均发病年龄58.3±11岁，比IPF年龄轻无吸烟史者(80-95%)较吸烟者多见有糖皮质激素使用者较非糖皮质激素使用者多见
男女性别无明显差异性
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临床表现
急性过敏性肺炎：过敏原暴露4-12小时可出现发热、寒战、肌痛、头痛、咳嗽、胸闷、呼吸困难和白细胞增多部分惠者急性发作的呼吸症状轻微或无异常，主要以非特异性发热为主，发热可高达40℃
HP急性发作症状通常在12至24小时后达到峰值，在48小时内消退但可持续数天甚至数周，类似肺部感染而不是吸入过敏原的短暂免疫反应，可发生低氧血症和呼吸衰竭
隐匿性HP时，可出现运动性呼吸困难、疲劳、咳嗽、痰分泌、厌食和体重下降、杵状指等
一般暴露过敏原数小时后，隔断过敏原接触或吸入24小时症状可消失
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实验室检查
白细胞计数：嗜中性白细胞增多，无嗜酸性粒细胞增多，免疫球蛋自E水平正常
发作期间的肺功能测试：肺通气功能受限，扩散能力减弱，呈可逆性气流阻塞
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HP的影像学表现
1.急性期：弥漫性界限不清的气腔实变/磨玻璃影。 病理上，多形核细胞、嗜酸性粒细胞和淋巴细胞的肺泡充盈。
2. 亚急性期：细小结节状分布，呈支气管周围分布。
3.慢性期：斑片状纤维化。
急性HP的影像学表现
1.胸片偶尔表现正常
2.双肺弥漫性毛玻璃影，或斑片状实变影
3.边界模糊小叶中心分布结节，直径1-3mm
4.空气潴留征
5.猪头-奶酪征
6.短期(10左右)未经治疗，肺部征象消失
亚急性HP的影像学表现
1.双肺斑片状或弥漫性毛玻璃影(毛玻璃影主要反映弥漫性淋巴细胞性间质性肺炎)
2.双肺弥漫分布小叶中心结节，边界模糊(小叶中心结节可能是细胞性毛细支气管炎所致，也可能是支气管周围分布间质性肺炎或机化性炎症局灶性改变引起的
3.吸气相：小叶分布区透亮度减低，血管减少;呼气相:小叶分布区空气潴留征小叶透亮度减低和空气潴留征可能是由细胞性毛细支气管炎引起的小气道阻塞引起的，较少见的是由缩窄性毛细支气管炎引起的
4.少许纤维化病灶
亚急性HP特征性HRCT表现：小叶中心分布的磨玻璃和结节影，以及斑片状磨玻璃影或实变影
夏季型HP
夏季型HP是日本最流行的类型，主要病原体为毛孢子菌属其特征是夏季出现症状，随后的季节反复发作多年，在家时引起症状，家族性发生等表现与其他类型HP相似夏季炎热潮湿，传统木屋的居住环境与韩国非常相似，韩国发生夏季型HP案例的文章很多
夏季型和其他类型的 HP 的放射学表现没有差异
慢性HP的影像学表现
1.瘢痕形成过程：肺容量减少，上叶占优势(85%);粗糙、不规则、线性影伴实质结构素乱扭曲
2.马赛克征：毛玻璃影伴小叶区域密度减低影
3.小叶间隔及小叶内的网状增厚(细网格影)：提示已进展为不可逆的纤维化
4.牵引性支气管扩张
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HP影像学表现小结
1.非典型分布GGO
2.边界模糊的小叶中心结节
3.猪头奶酪征
4.空气潴留征
5.下肺纤维化伴牵引性支气管扩张
6.胸膜下细网格影和微结节
7.结节实变伴结节周围GGO
8.区域性肺气肿
9.肺囊肿(少见)
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鉴别诊断
1.DIP（脱屑性间质性肺炎）：无结节
2.PAP（肺泡蛋白沉着症）：毛玻璃影伴光滑的小叶间隔增厚（即疯狂铺路石征）
3.UIP（普通型间质性肺炎）：病灶主要位于下肺，影像与慢性HP相似
4.病毒性肺炎：外周分布毛玻璃影+临床特征