粘液样脂肪肉瘤的非典型转移模式

 
Atypical metastatic pattern of thigh myxoid liposarcoma
Authors：Khaoula Boumeriem, Iliass Bourekba, Ihssan Hadj Hsain, Hassan En-nouali, Jamal El Fenni
DOI：10.35100/eurorad/case.18690
70岁男性患者，既往有大腿粘液样脂肪肉瘤病史，行CT扫描。
CT扫描示多个非典型位置的转移灶。这些转移灶在影像学上呈现出相似的特征，表现为低密度改变。转移灶的分布广泛，涉及心脏内部（右心室和左心室）、纵隔（后纵隔）、腹腔、左侧前腹壁以及右侧阴囊。
CT 扫描显示两个位于左心室和右心室的低密度病灶，与心包接触（白色箭头），以及位于后纵隔的低密度病灶，与同侧下肺静脉、胸膜和邻近椎体紧密接触（黑色星号）。
CT扫描显示患者的心脏内有两个低密度病灶，分别位于左心室和右心室，且与心包分界不清（白色箭头）。此外，还有一处位于后纵隔的低密度病灶，该病灶与同侧下肺静脉、胸膜以及邻近椎体紧密接触（黑色星号）。
腹腔脾胃间隙可见低密度病变（黑色星号）。
左侧前腹壁低密度病变，腹直肌受压移位（白色箭头）。
盆腔左侧与相邻肠袢和同侧髂血管接触的低密度肿块（白色星号）。
右侧阴囊低密度肿块（白色箭头）。

相关拓展
软组织肉瘤是一种罕见但严重的疾病，其在成人恶性肿瘤中的占比仅为0.7%。脂肪肉瘤，作为软组织肉瘤的一种，起源于脂肪组织，可进一步细分为分化良好、粘液样、圆细胞、多形性和去分化等亚型。其中，高分化和粘液样脂肪肉瘤通常为低级别肿瘤，转移风险较低；而其他亚型则更具侵袭性，转移风险较高。
肢体软组织肉瘤，尤其是脂肪肉瘤，最常见的转移部位是肺部。然而，粘液样脂肪肉瘤却呈现出一种独特的肺外转移模式，常见于软组织、腹膜后、胸腹壁、腹膜表面、骨骼和心脏等部位。研究表明，这些部位含有丰富的脂肪组织，可能是粘液样脂肪肉瘤偏好这些部位转移的原因。
本文介绍了一例下肢粘液样脂肪肉瘤的病例，该亚型在四肢脂肪肉瘤中占比约40%。
粘液样脂肪肉瘤的影像学表现取决于脂肪和粘液样组织的比例，一般表现为T1加权低信号伴高信号灶，T2加权呈高信号，强化程度取决于肿瘤的细胞和血管分布。
在某些病例中，肿瘤呈囊性。转移瘤通常由于黏液物质而呈现低密度外观。
随访检查应包括胸部、腹部和盆腔的CT扫描，甚至全身MRI检查，以监测肿瘤进展和转移情况。治疗管理主要包括手术切除肿瘤，必要时辅以放疗和化疗，治疗方案的选择取决于复发风险。
粘液样脂肪肉瘤的预后较差，特别是在肿瘤较大、组织学分级高和存在肿瘤坏死的情况下，肺外转移的风险较高。