环层小体增生，你见过吗？

 
Pacinian corpuscle hyperplasia
Authors：Pedro Poças, Diogo Costa Carvalho, Pedro Miguel Sá, Miguel Castro
DOI：10.35100/eurorad/case.18678

患者女性，58岁，曾从事商店经营工作，在过去两年中，多次感到左手掌侧面出现压迫性疼痛，自述呈“灼热”或“刺痛”。
发作期间，皮下可触及压痛性肿块，主要集中在掌指关节和手指近端周围，随后这些肿块会自行消退。
就诊时体格检查未发现明显异常，无其他相关既往史。
鉴别诊断：腱鞘囊肿、神经瘤、血管球瘤、神经纤维瘤。
磁共振成像（MR）示患者左手掌侧面表皮下存在多个毫米级结节状圆形病变，尤其在掌指关节和指骨附近，这些病变的尺寸和数量更大更多。
在液体敏感序列上，这些病变呈现出很高的信号强度，而在T1加权序列上，其信号强度与肌肉相似。
左手STIR序列冠位图像显示掌侧表皮下多个毫米、结节状的高信号强度病变，第4指指骨周围的病灶更大。
左手第4指的矢状位质子密度（PD）加权图像显示掌侧表皮下多个毫米级的结节状高信号强度病变（箭头），在T1加权图像上，这些结节表现为小的中等信号强度病变（箭头）。
横断位图像。 
最大强度投影（MIP）STIR冠状位图像直观显示病灶。
最终诊断：环层小体（帕西尼小体）增生/环层小体肥大。
相关拓展
环层小体，作为一种对压力和振动变化敏感的终末器官机械感受器，遍布人体的各个部位，尤其在手和脚掌面的深层真皮中分布最为密集。这些环层小体通常呈现为圆形或类椭圆形，长度大约为1-2mm，它们主要位于掌指关节和手指近端区域。在正常情况下，环层小体的最大密度为每平方厘米3至5个微粒。
环层小体相关的病理学情况在临床上较为罕见；文献资料中仅报告了少量的病例，并且使用的术语存在不一致性。
所谓的“环层小体增生/肥大”是指环层小体的数量异常增多和/或其密度异常增加的现象。关于这种疾病的发病机制，目前尚不明确，但以往的研究和病例报告常常将重复性创伤视为可能的诱发因素。

环层小体增生好发于中年女性，据统计，该病的平均发病年龄为49.5岁。临床表现通常为手掌侧面、掌指关节以及近端手指附近可触及的皮下压痛性结节。
患者可能会经历疼痛、触痛、肿块感、肿胀以及感觉异常等症状。值得注意的是，这些结节及其相关症状有可能会自行消退，但随后也可能再次发作。
在磁共振（MR）成像中，环层小体的尺寸和数量增加提示环层小体的增生/肥大。
病变表现为在手掌和手指掌侧皮下多发结节性病灶，在液体敏感序列上呈现高信号，T1WI上的信号强度与骨骼肌相似。增强表现多样。在超声检查中，可观察到皮下多个类圆形的低回声病灶。虽然组织病理学检查可明确诊断，但在适当的临床背景下，典型的MR和超声成像结果可以强烈提示环层小体增生的诊断。
手术切除是治疗的主要手段，在大多数情况下是可治愈的。
Keypoint
环层小体（帕西尼小体）增生是一种罕见的疾病。
当手指或手掌远端的掌侧皮下出现压痛性结节时需要考虑到。
MR和超声结果是互补的，在典型的临床表现及影像表现下，可以提示该病。