原发性空洞型结节病，你见过吗？

 
Primary cavitary sarcoidosis with “galaxy sign”
Authors：Matthieu Havaux, Alain Sauty, Angeliki Ailianou
DOI：10.35100/eurorad/case.18674

患者女性，31岁，在COVID-19检测结果呈阳性后的第11天，因近期出现的胸痛来到急诊室就诊。胸痛无放射性，无触痛感。胸部听诊闻及右肺干啰音和喘鸣音，其余均无明显异常。
轴位HRCT示左肺上叶可见星系征，中央可见空洞。
冠状位重建HRCT示多个结节影被多个淋巴分布的微小结节包围，呈现“星系征”外观。
冠状面 MIP 重建示“星系征”。
双侧对称性的非钙化性纵隔-肺门淋巴结肿大，未见明显占位效应。同时，影像检查中并未发现典型的病毒性肺炎特征，包括与COVID-19相关的异常表现。
CT肺动脉造影示双侧多发对称性非钙化的纵隔-肺门淋巴结肿大，对邻近结构没有占位效应。

患者接受了支气管镜检查，包括支气管肺泡灌洗、经支气管活检和主要病变的电子导航检查。所有样本均未发现病原体，结果显示为非干酪性肉芽肿性炎症，与肺结节病的特征相符。
拓展知识
为全面检查并排除心脏受累，患者进行了[18F]FDG PET-CT扫描，结果示多系统高代谢，提示受累，包括多个胸部-腹部-盆腔淋巴结肿大，以及肝脏和溶骨病变。

高代谢性的腹股沟淋巴结手术活检结果也符合结节病的诊断。


肺结节病的典型高分辨率CT肺部表现已在文献中有详细描述，包括淋巴管周围分布的结节和微结节，主要分布在中肺和上肺区。
本例患者表现为急性多系统结节病，肺部受累伴典型异常，以及左上叶空洞性结节伴“星系征”。
这种类型的结节由众多小尺寸结节汇聚而成，周围环绕着微小的卫星结节，形成独特的“星系征”。
肺结节病的这一罕见表现最早于2002年被报道，在其他肉芽肿性疾病中也有观察到，如结核病、过敏性肺炎和煤炭工人病。
此外，原发性空洞型结节病（PCS）是肺结节病的一种罕见表现形式。
在最近的一篇系统综述中，报告的患病率为0.56%至11%。然而，在论文中收录的两个主要病例系列中，仅有1.3-2.2%的结节病患者出现PCS。肺结节病中出现空洞的机制尚不明确，尽管提出了多种假说，包括缺血性坏死。
囊性支气管扩张或大疱可能模拟空洞形成，但这些病变通常出现在疾病的慢性阶段，伴有不可逆的纤维化变化，且可能被霉菌球占据。
原发性空洞通常与特定症状无关，很少伴咯血。空洞形态多样，可能为孤立性或多发性，边缘不规则或光滑，通常在皮质激素治疗下可消退，正如本例所示。
经过九个月的治疗，CT复查示左上叶结节及结节内空洞明显缩小。
若活检发现非坏死性肉芽肿，且在合理排除其他潜在原因后，可确诊为结节病，尤其是当临床症状和影像学检查结果一致时。
来源：https://eurorad.org/case/18674
DOI：10.35100/eurorad/case.18674