大呼吸道（支气管）疾病谱及影像诊断、鉴别

 
大呼吸道（支气管）疾病谱及影像诊断、鉴别
多种病因可以引起呼吸道疾病，包括有机物或无机物吸入、系统性疾病、 感染、肿瘤和先天发育异常。根据受累呼吸道的大小，呼吸道疾病大致分为大呼吸道疾病（累及支气管） 和小呼吸道疾病（累及细支气管）。

支气管的特点是支气管壁内含有软骨，其直径通常大于3mm, 是CT上最常见到的外周呼吸道。细支气管壁缺乏软骨，其直径通常小于3mm且在CT上无法显示。

常用的 “大呼吸道” 和 “小呼吸道” 的定义是不够精确的（不是根据组织学来定义的）。
目前在各种文献中，“小呼吸道” 被定义为直径小于2mm，该定义较为武断，近年来也进行了修正。距离胸膜表面数厘米内可见小呼吸道。
一般来说，“小呼吸道” 被认为是 “细支气管” 的同义词。虽然大、小呼吸道异常通常是并发的，但是大多数以某一种呼吸道受累为主。
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HRCT表现
大呼吸道疾病的HRCT表现包括呼吸道扩大、呼吸道炎症或渗出伴呼吸道壁增厚，以及呼吸道腔内的黏液嵌塞。大呼吸道疾病包括支气管扩张和支气管炎，它们可单独或合并发生。
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呼吸道扩张
支气管腔的不可逆扩大称为支气管扩张，通常是指支气管／动脉比率(BAR)增加或提示存在支气管扩张的特定的轮廓异常。
支气管扩张有多种病因（表6-1)，包括感染、 慢性炎症、 支气管阻塞和支气管形态异常。支气管扩张通常伴有支气管壁破坏、纤维化和弹性缺失。

在诊断支气管扩张时要谨记以下2项注意事项：
第一，牵拉性支气管扩张（即支气管扩张伴肺纤维化）不属于呼吸道疾病，因为呼吸道本身没有异常。
第二，肺不张或肺部炎症的患者可出现暂时性的支气管管径增宽，有时被称为 “可逆性的支气管扩张”。
随着急性病程的消退，扩张的呼吸道可恢复正常。
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支气管／动脉比率和 “印戒征”
支气管／动脉比率(BAR)是指支气管内径（即支气管腔的直径）与相邻肺动脉分支管径的比率。正常BAR约为0.7。

一般认为BAR> 1.0为异常,然而有时也可见于正常老年人或生活在高海拔地区的人群中（如里高城丹佛）。此外，支气管正常而小动脉异常的患者可能出现BAR增大，可见于α1- 抗胰蛋白酶缺乏症或慢性肺动脉栓塞。
支气管扩张（支气管／动脉比率＞1.5)。
支气管软骨发育障碍患者，其支气管内径（黄箭）明显大于相邻动脉管径（红箭）。正常人偶见支气管／动脉比率为1~1.5, 而比率＞1.5则为异常。

BAR> 1.5对诊断呼吸道扩张具有特异性。BAR在1.0~1.5的患者若出现呼吸道壁增厚或嵌塞，或马赛克灌注和空气潴留时（呼吸道疾病的其他表现），提示很可能存在真性支气管扩张。“印戒征“用于描述呼吸道扩张伴BAR增大。戒环代表扩张的呼吸道；戒印或宝石代表相邻的、管径相对较小的肺动脉。
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基于轮廓异常诊断支气管扩张
根据形态学和呼吸道扩大的严重程度，支气管扩张分为以下3类。这些外形异常的特点可以作为支气管扩张的诊断依据。

（1）柱状支气管扩张：以支气管相对轻度扩大为特点，其管壁光滑且相互平行，在外周肺，支气管的管径没有逐渐变细。该表现不具特异性，可见于大多数病因所致的支气管扩张或“可逆性支气管扩张”。
柱状支气管扩张。
支气管轻度扩张，无狭窄或囊状扩张；当支气管走行平行于轴位平面时（A), 呈管状且管壁相互平行（箭）；当其走行垂直于轴位平面时(B) ，呈圆形（箭），可见特征性的“ 印戒征”。

（2）曲张型支气管扩张：是由于较严重的、长期或反复发生的呼吸道炎症和损伤所致。支气管壁的外形表现为不规则局限性扩张和局限性狭窄相间（类似于静脉曲张）。该类型见于多种疾病导致的支气管扩张，曲张型支气管扩张呈＂ 串珠样” 表现。
曲张型支气管扩张。
支气管呈不规则扩张，管壁增厚（箭），该表现为非特异性，反映较为严重的慢性病程。

（3）囊状支气管扩张：是呼吸道扩张中最严重的类型，仅见于长期支气管扩张，通常可追溯到童年。其形态表现具特征性，呼吸道呈明显囊状扩张并常有气－液平面。扩张可以是局限性的，也可以是弥漫性的。只有少数疾病会导致大呼吸道发生如此严重的重构，因此囊状支气管扩张的鉴别诊断范围较小。囊状支气管扩张常呈“葡萄串样”表现。
囊状支气管扩张。
支气管呈明显的多发囊状扩张伴气－液平；该表现反映严重的慢性呼吸道炎症，仅见于少数疾病。
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呼吸道炎症伴管壁增厚
由于慢性支气管炎症、感染或纤维化， 支气管扩张患者常有呼吸道管壁增厚。支气管壁增厚而无管腔扩张可见于支气管扩张相关疾病，也可见于急性支气管炎症（即病毒性感染）及有吸烟史和慢性阻塞性肺病的患者。支气管炎（支气管壁增厚而不伴有管腔扩张）应与支气管扩张（支气管扩张伴或不伴管壁增厚）相鉴别。
曲张型支气管扩张的管壁增厚。
非典型分枝杆菌感染患者，支气管壁最厚＞5mm;在某些区域，管壁厚度与管腔（充满气体）内径比大于1:1。

支气管壁增厚的判断通常是主观经验性的，或将某一肺区的支气管与其他肺区的支气管相比较而获得。呼吸道病变常呈散在分布，因此各个肺区间是可以相互比较的。

已有学者进行支气管壁厚度测量， 正常人支气管的管壁厚度与管腔直径的比值为0.1 ~0.2。该比值增大通常提示支气管壁增厚。注意：当支气管管壁增厚伴管腔扩大时（如支气管扩张），该比值可能为正常。
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呼吸道嵌塞
呼吸道嵌塞以呼吸道腔内充填黏液、炎性渗出及其他物质为特征。根据呼吸道相对于图像平面的方向，嵌塞的呼吸道呈圆形或管状分支样结构（与较中央的支气管相连）。支气管炎或支气管扩张可伴有管腔嵌塞。
呼吸道嵌塞。当呼吸道完全被黏液填塞时，根据呼吸道走行方向不同而有不同表现。
A.当呼吸道垂直于轴位平面时，呈圆形（箭）；B.当呼吸道平行于轴位平面时，呈管状（箭）。
02
大呼吸道疾病和支气管扩张的具体病因
大呼吸道疾病的鉴别诊断范围广泛（表6-1），包括支气管扩张和支气管炎。
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感染性疾病
感染是大呼吸道疾病的最常见病因，任何类型的感染均可能伴有呼吸道扩张和炎症。在儿童期，感染是支气管扩张的主要病因之一。

细菌、分枝杆菌和真菌感染所致的呼吸道异常通常伴有散在肺实变、小叶中心性结节或树芽征(TIB)。而病毒感染可能仅表现为大呼吸道异常，或伴有其他肺实质异常表现。伴发陈旧性或慢性感染的支气管扩张常为肺叶性、多叶性或散在分布。
病毒感染伴支气管扩张和管壁增厚。
在急性感染中，病毒感染最有可能引起孤立性的大呼吸道异常，本例表现为呼吸道管腔扩大及管壁增厚（箭）。

在大多病例中，伴随急性感染的大呼吸道病变的HRCT表现是轻微且可逆的。广泛的或严重的异常表现，如曲张型或囊状支气管扩张，提示存在病程长（如儿童期）的感染或其他不同病因的感染。

严重或慢性呼吸道感染可见于结核或非结核性分枝杆菌感染、慢性误吸、损害免疫功能或获得性或先天性纤毛清除功能异常。缩窄性细支气管炎(CB）也容易引起慢性呼吸道感染和黏液嵌塞。
非典型分枝杆菌感染。
A.曲张型支气管扩张（黄箭）伴小簇状小叶中心性结节和树芽征（红箭），B支气管扩张（黄箭）和支气管嵌塞（红箭）在右肺中叶和左肺舌叶通常最严重。
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过敏性支气管肺曲霉病
过敏性支气管肺曲霉病(ABPA) 主要发生于哮喘和囊性纤维化(CF) 患者。本病是由于曲霉菌入侵呼吸道所引起的超敏反应，但尚未侵及肺实质。ABPA 主要依靠临床诊断，典型的HRCT 表现也有诊断价值。

过敏性支气管肺曲霉病(ABPA) 最典型的HRCT 表现为单侧或不对称的中央性（肺门旁）支气管扩张，伴有黏液嵌塞。
典型累及中上肺。高密度(100Hu) 黏液栓特别提示诊断本病，该表现见于约25%的ABPA 患者，反映真菌所致的钙盐和金属离子沉积。
过敏性支气管肺曲霉病。
肺上叶可见非对称的、中央性支气管扩张和粘液嵌塞（箭），下叶未见明显异常；曲张型或囊状支气管扩张的这种分布部位特点是过敏性支气管肺曲菌病与结核的最典型表现。
过敏性支气管肺曲霉病的典型表现。
A.肺窗显示左肺上叶管状的分支结构，提示局限性支气管扩张和黏液嵌塞，B.软组织窗显示扩张的支气管腔内黏液呈高密度，强烈提示为过敏性支气管肺曲霉病。

虽然ABPA 以大呼吸道异常为主，但也可累及小呼吸道。小呼吸道异常表现为细支气管扩张、小叶中心性结节和树芽征。
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囊性纤维化
囊性纤维化是一种先天性疾病，可导致支气管清除分泌物的功能受损，患者易出现慢性黏液阻塞和呼吸道感染。一般认为该病好发于青年人群(< 20岁），随着对该病的遗传异质性和可变外显子的深入了解，该病的成年患者也可以得到首次确诊。另外，治疗方案的改进也使得许多囊性纤维化的年轻患者存活至成年。

该病HRCT典型的表现包括对称的、上叶为主的、中央性支气管扩张，支气管壁增厚和管腔黏液嵌塞。通常是右肺上叶最先受累，也最为严重。
支气管扩张的严重程度不一，但在进展期病例，曲张型或囊状的支气管扩张为主要的特征性表现。
大呼吸道病变常伴随小呼吸道疾病（细支气管扩张、小叶中心性结节和树芽征）存在。马赛克灌注和空气潴留也常见。反应性淋巴结肿大或肺动脉增宽可致肺门增大。
囊性纤维化的典型表现。
左图，肺上叶可见广泛的曲张型和囊状支气管扩张，支气管壁增厚，伴有黏液栓；
右图，病变对称，下叶少见，这是囊性纤维化的典型表现。
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免疫缺陷
先天性或获得性免疫缺陷患者易发生慢性呼吸道感染。常导致大呼吸道病变的先天性免疫缺陷包括无丙种球蛋白血症、低丙种球蛋白血症和常见的变异型免疫缺陷病。
HRCT表现与其他病因所致的慢性大呼吸道疾病相似， 包括支气管扩张（常为囊状）、支气管壁增厚和黏液嵌塞。常常呈对称性分布， 而且以下叶分布为主。

最常见引起大呼吸道病变的获得性疾病是获得性免疫缺陷综合征(AIDS)。AIDS相关的呼吸道病变主要是化脓菌所致的慢性呼吸道感染，HRCT主要表现为双侧对称性的支气管扩张，以下叶为主，同时伴支气管壁增厚及管腔内黏液嵌塞。曲张型支气管扩张常见，反映了该病是慢性病程；囊状支气管扩张少见。
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原发性纤毛运动障碍
原发性纤毛运动障碍或纤毛不动综合征是一种纤毛运动减少或消失的先天性疾病。该病导致纤毛清除黏液功能异常，可累及肺、鼻旁窦、内耳和生殖系统。纤毛清除黏液功能的损害导致慢性黏液潴留、反复感染和支气管扩张。

该病的HRCT表现与先天性免疫缺陷十分相似。病变常呈对称性分布且累及下叶。典型表现为囊状或曲张型支气管扩张，伴有呼吸道壁增厚和黏液嵌塞。也可见小呼吸道病变，但不是该病的主要表现。50％患者合并内脏反位，称为Kartagener综合征。
原发性纤毛运动障碍的典型表现。
A.典型表现为双侧对称性的呼吸道异常，伴支气管扩张（黄箭）、支气管壁增厚和树芽征（红箭）；
B.矢状位重建，HRCT显示主要分布在下叶的支气管扩张（黄箭）、呼吸道嵌塞（红箭）、小叶中心性结节和树芽征（蓝箭）；双侧下叶分布是原发性纤毛运动障碍、免疫缺陷和其他原因引起的慢性感染的典型表现。
Kartagener综合征。
俯卧位HRCT (A)显示双肺下叶广泛的囊状支气管扩张和肺组织萎陷，仰卧位HRCT (B)示内脏反位和右位心。
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Williams-Campbell综合征
Williams-Campbell综合征是一种少见的先天性疾病，以第4~6级支气管软骨缺失为特征。主要发生于儿童，但少数患者在成年出现首发症状。缺乏软骨支持使受累的支气管变薄、扩张，最终导致慢性黏液潴留和感染。

典型表现为囊状支气管扩张，主要分布在中、下肺野。也可见局限性的中肺野支气管扩张，或自肺部中央延至肺外周的、较为广泛的支气管扩张。
该病以软骨形成障碍为特征，其表现是重度的囊状支气管扩张，而呼吸道炎症相对轻微。该病患者在吸气时呼吸道显著扩张，呼气时呼吸道塌陷， 这与免疫缺陷综合征和原发性纤毛运动障碍的表现相反。
Williams-Campbell综合征的典型表现。
Williams-Campbell综合征患者，已行左肺移植，HRCT显示右肺广泛的囊状支气管扩张和肺透亮度增加，注意：未见炎症和气管壁增厚。
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巨气管支气管症
巨气管支气管症或Mounier-Kuhn综合征是一种少见疾病，表现为部分气管和支气管壁萎缩。
典型的HRCT表现包括气管和支气管壁变薄。呼吸道扩张且呼气时发生塌陷。受累呼吸道管壁由于呼吸道软骨环的限制而呈扇贝样。与Williams-Campbell综合征相似，即使在呼吸道重度扩张的病例， 仍缺乏炎症的表现。
巨气管支气管症的典型表现。
左主支气管明显扩张（红箭）伴以中央肺区为主的支气管扩张(A)，无明显的呼吸道炎症和支气管壁增厚；冠状位重组，最大密度投影图像（B)显示气管壁呈扇贝样和肺野内带支气管扩张。

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其他病因所致的大呼吸道疾病
还有其他许多疾病可引起弥漫性或广泛性的双侧大呼吸道疾病，包括结缔组织病、反复的慢性误吸、缩窄性细支气管炎、马方综合征、α1－抗胰蛋白酶缺乏症、黄甲淋巴水肿综合征和Young综合征。大多数疾病无特异性表现，诊断主要是基于临床表现。
反复或慢性误吸常表现为受累肺区的实变和（或）纤维化。马方综合征可表现为与患者年龄不相符的大疱性肺气肿。α1－抗胰蛋白酶缺乏症表现为以下叶为主的全小叶型肺气肿。
03
大呼吸道疾病和支气管扩张的HRCT诊断
不伴管腔扩张的支气管壁增厚（即支气管炎）可见于感染或非感染性炎症性疾病，如与吸烟有关的慢性支气管炎、哮喘、炎症性肠病或许多伴有支气管扩张的疾病。异常的呼吸道内可见黏液。

柱状支气管扩张属非特异性表现，对于存在该表现的患者，诊断应综合临床表现、痰检和（或）病理结果。在某些患者中，这种表现可能消退。

曲张型或囊状支气管扩张提示存在长期或慢性病程，分枝杆菌感染和反复／慢性误吸常引起曲张型支气管扩张。值得注意的是：任何引起囊状支气管扩张的疾病，在疾病早期即可以曲张型支气管扩张为主要异常表现。
需与囊状支气管扩张鉴别的疾病较少，包括过敏性支气管肺曲霉病、囊性纤维化、原发性纤毛运动障碍、免疫缺陷、儿童期感染和气管软骨异常（包括Williams-Campbell综合征和巨气管支气管症）。

病变的分布有助于疾病的诊断。引起中、上肺支气管扩张的疾病包括囊性纤维化(CF)、过敏性支气管肺曲菌病(ABPA) 和结核。下叶支气管扩张可能由于慢性感染、误吸、免疫缺陷和原发性纤毛运动障碍所致。
当肺中叶和舌段的支气管扩张最为严重时，提示为非典型分枝杆菌感染。单侧支气管扩张常因感染或支气管阻塞引起。双侧支气管扩张提示系统性或先天性异常或免疫缺陷。
结核患者。
右肺下叶背段可见局限性囊状支气管扩张（黄箭），其他肺区可见簇状的小叶中心性结节（红箭），反映结核的支气管内播散。

支气管扩张区域内的高密度黏液栓提示为过敏性支气管肺曲霉病。内脏反转提示为原发性纤毛运动障碍。
当严重的支气管扩张不伴有呼吸道壁增厚或黏液嵌塞时，提示软骨发育异常或缩窄性细支气管炎(CB)伴大呼吸道异常。
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