34 - 2023-04-10 23:46:04

蜂窝征影像表现与临床意义

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在病理学上，蜂窝征反映肺间质纤维化伴有周围呼吸道的破坏和扩张，蜂窝征在HRCT上相对常见，大多数容易识别。

HRCT表现特征

HRCT上的蜂窝征是肺纤维化的一种特异性表现，如果可见明显的蜂窝征，可确定存在肺纤维化。但是，关于在早期或轻症患者中是否存在蜂窝征，即使在专家之间也可能产生很大的分歧。因此，蜂窝征的诊断需满足以下几个条件（表2-2, 图2-4 至图2-8)。

1.病灶内必须含有黑洞（空洞）

蜂窝征的囊腔被空气填充，在肺窗上呈黑色，它们的密度与支气管内的空气相同。

2.气囊腔内没有“解剖结构”

蜂窝征的囊腔内没有血管、支气管或间隔，囊腔呈空的黑洞。

3.囊壁厚且容易识别

蜂窝征的囊壁易于识别，这有助于将其与肺气肿或胸膜下空气渚留相鉴别。

4.大多数囊腔的直径3~10mm

少数可能更大或更小。

5.必须累及胸膜下肺组织

只有位于胸膜下的囊腔才称为蜂窝征，否则不能诊断。牵拉性支气管扩张和肺囊性病变可能只是在外观上与其相似，但是更多位于肺的中心部。

6.胸膜下可见单层或簇状分布的囊腔

早期蜂窝征可表现为紧邻胸膜下的单层或孤立的簇状分布的囊腔。相邻的囊腔拥有共同的囊壁且一排存在3个囊腔常作为诊断蜂窝征的最低标准，单个胸膜下囊腔或一些散在的囊腔不足以诊断为蜂窝征。请记住，胸膜下蜂窝征可能毗邻叶间裂。

7.多层的囊腔是进展期蜂窝征的典型表现，但这并非是诊断蜂窝征所必需的

在病变广泛的患者中，存在多层堆积并彼此相互共壁的囊腔是蜂窝征命名的由来。

8.蜂窝征的气囊没有分支

有分支的囊状结构，即便是位于胸膜下，可能代表牵拉性支气管扩张（下文阐述）。

9.相关的纤维化征象与蜂窝征出现在同一肺区

这些纤维化征象包括牵拉性支气管扩张、不规则网状影和肺容积缩小。如果只有囊腔而不伴其他纤维化的表现，可能是肺气肿或囊性肺疾病。

图2-4 蜂窝征：典型的蜂窝征见于普通型间质性肺炎和特发性肺纤维化患者

A. HRCT显示进展期的蜂窝征。

注意：气囊的直径为3mm至1cm, 为空气密度（黑），囊壁相对较厚，累及胸膜下肺组织，囊腔的囊壁共享并多层叠加（红箭），右肺下叶可见伴发的牵拉性支气管扩张（黄箭）。

B.特发性肺纤维化， HRCT显示蜂窝征（黄箭）和牵拉性支气管扩张（红箭）。蜂窝征的囊腔成簇状和多层状分布于胸膜下肺组织。

图2-5 早期蜂窝征可见于混合型结缔组织病。

注意：可见至少3个相邻的胸膜下、空气密度的、边界清晰的囊腔（红箭），伴有轻度牵拉性支气管扩张（黄箭）。

图2-6 普通型间质性肺炎的HRCT表现

肺中带(A)和基底部层面(B)可见胸膜下和基底部纤维化伴随有明显的蜂窝征，未见磨玻璃影、马赛克灌注或弥漫性肺结节。

图2-7 特发性肺纤维化患者的普通型间质性肺炎的HRCT表现

经上肺（A)、中肺（B)层面的HRCT以网状影和不规则小叶间隔增厚改变为主。基底部(C) HRCT可见胸膜下和基底部纤维化伴有明显的蜂窝征，主要分布在肺基底部。

矢状位重建(D)可见病灶主要位于基底部和肺后部，包括肋膈角。

图2-8 普通型间质性肺炎模式（UIP类型）的鉴别

A.类风湿关节炎相关的间质性肺病，可见典型的UIP类型，表现为胸膜下和基底部为主的纤维化和蜂窝征；

B和C.石棉沉着病，可见与特发性肺纤维化难以鉴别的UIP类型。注意本例可见胸膜斑（图C中黄箭）。

蜂窝征和“ UIP 模式” 的意义

蜂窝征常常与以组织学表现形式命名的普通型间质性肺炎(UIP)相关。在某些病例，蜂窝征对UIP类型具有诊断价值。然而，还有一些疾病在HRCT上也可表现为蜂窝征（表2-3)。

仅凭蜂窝征不足以做出所谓“UIP模式”的诊断（结合HRCT异常表现，可预示UIP的存在）。

在UIP，包括蜂窝征等纤维化的典型分布于胸膜下、肺后部和下叶，几乎均累及肋隔角后部（图2-7和表2-4)。

有以下征象可考虑其他诊断，例如：孤立的磨玻璃影（所在区域无纤维化表现）、马赛克灌注、空气猪留、肺段或肺叶实变和小结节。HRCT对于特发性肺纤维化(IPF）的正确诊断尤为重要。

当表2-4所列的所有特点均存在时，可高度确定UIP的诊断（图2-6和图2-7)。在这些典型病例中，HRCT表现与病理表现高度相关，因此肺活检不常用。

值得注意的是，UIP不是一种疾病，而是一种与HRCT表现相关的组织学表现类型。一旦确认存在UIP，可缩小蜂窝征的鉴别诊断范围（表2-5)，通常见于4种疾病或情况：IPF、结缔组织疾病、药物相关的肺纤维化和石棉沉着病。

IPF是最常见的。IPF可认为是特发性的UIP。UIP伴发结缔组织疾病、药物相关的肺纤维化和石棉沉着病时在HRCT上很难与IPF鉴别（图2-8），但常可根据临床资料做出合理的诊断。结缔组织病患者可有关节症状、肌无力、皮疹或血液检查异常。药物性肺纤维化患者有已知的药物治疗史，包括环磷酰胺、苯丁酸氮介、吠喃妥因和吲哚洛尔等。石棉沉着病患者通常有明确的接触史，90％以上的患者在HRCT可见胸膜增厚或胸膜斑。

如果HRCT表现为典型的UIP, 而没有后3种疾病的病史或临床症状，可拟诊为IPF。该诊断主要是基于HRCT的表现而获得，因此诊断UIP时要格外慎重。

蜂窝征的意义：其他诊断

虽然HRCT可见蜂窝征，但是患者的临床病史、纤维化的分布和其他表现，可能提示其他诊断而非UIP。慢性过敏性肺炎常有有机抗原接触史（如真菌、宠物鸟），但是高达50％的过敏性肺炎（HP）患者没有明确的接触史。典型的过敏性肺炎主要累及中、下肺，但不累及肋隔角下区域，可以上叶分布为主。在横断位上常常表现为弥漫性或中心性病变，不伴有UIP典型的胸膜下分布优势（图2-9）。也就是说，在HRCT上，慢性过敏性肺炎导致的纤维化病变主要分布于支气管血管束周围区域或累及肺的整个横断面。此外，磨玻璃影、纤维化区域以外的小叶中心性结节、马赛克灌注、空气潴留等征象（图2-10)也提示过敏性肺炎。以磨玻璃影为唯一异常表现的UIP很少见，但在纤维化区域内（即蜂窝征、网状影和牵拉性支气管扩张）常见磨玻璃影。

图2-9 过敏性肺炎，蜂窝征伴散在纤维化

可见蜂窝征（红箭），纤维化呈散在分布且累及肺内中带，而不像典型的UIP模式以胸膜下为主要分布。另外，本例病变累及上肺，这一表现也不典型。肺活检证实为过敏性肺炎。

图2-10 过敏性肺炎，蜂窝征伴马赛克

右下肺可见少许蜂窝征（红箭），有明显的马赛克灌注（黄箭），同时具有这2种征象者强烈提示过敏性肺炎。

非特异性间质性肺炎（NSIP）是一种特发性或与结缔组织疾病或药物治疗相关的病变，可表现为肺纤维化，其分布与UIP相似，以肺周围和基底部为主。虽然某些伴有纤维化的NSIP患者存在蜂窝征，但是其范围通常很小，而纤维化的其他表现，如网状影、牵拉性支气管扩张较为明显（图2-11）。

此外，NSIP常可见孤立的磨玻璃影，且不累及胸膜下肺组织，这些是UIP的非典型表现。

图2-11 非特异性间质性肺炎，重度纤维化

肺基底部可见广泛的网状影、小叶内线和牵拉性支气管扩张，仅见个别地方有蜂窝征。虽然这些表现可能反映了特发性肺纤维化的特点，但由于蜂窝征少和胸膜下未累及。因此，本例更倾向于非特异性间质性肺炎的诊断。

结节病(sarcoidosis)典型表现为主要分布于上叶和中央支气管血管周围的纤维化，偶见蜂窝征，其发病年龄通常较IPF年轻。

肺尘埃沉着病(pneumoconioses)，与结节病相似，病灶主要分布在上叶和支气管血管周围区域。肺尘埃沉着病常见大的肿块样纤维化，即进行性块状纤维化，而典型的UIP没有此种表现。在临床上，这些患者通常有明确的接触史。

急性呼吸窘迫综合征(ARDS)后纤维化常常累及胸膜下的肺组织，主要分布在肺的前、中部。这类患者应有严重的急性疾病，但也可见于IPF急性加重时。需要明确的是IPF可以有不典型的影像表现。因此，即使HRCT表现不满足严格的UIP类型的诊断标准时，IPF仍是需要鉴别的疾病之一（图2-12)。

图2-12 特发性肺纤维化（IPF），UIP不典型分布，IPF的HRCT表现不典型，不能诊断为UIP

A 可见蜂窝征，但散在、非对称且不以胸膜下分布为主；

B肋膈角后部未累及，也是IPF的不典型表现。即使HRCT表现不典型，IPF仍是需鉴别的疾病之一。

虽然影像表现为非典型UIP的患者常常进一步行活检，但其对诊断的作用有限。这是由于活检组织存在取样误差，病理结果并不能真正反映疾病的本质。当采集取样了不具代表性的肺组织时，活检样本可能提示UIP并非由于IPF所致或者提示UIP是由其他的疾因导致（表2-6)。

蜂窝征的陷阱

间隔旁型肺气肿(PSE) 可发生在胸膜下，表现与蜂窝征相似。但有几个特点可鉴别（表2-7和图2-13)。间隔旁型肺气肿为单层，且常伴发小叶中心型肺气肿，而蜂窝征可呈多层排列。间隔旁型肺气肿的透亮阴影要大于蜂窝征的囊腔，直径可达数厘米，并可伴发肺大泡。典型的蜂窝征常伴有纤维化的其他征象，如牵拉性支气管扩张、不规则网状影和肺容积缩小等，而间隔旁型肺气肿则不伴有这些征象。蜂窝征常位于肺下叶，而间隔旁型肺气肿常位于肺上叶。需要指出的是间隔旁型肺气肿与蜂窝征可以共同存在，此时，从肺尖至肺底可见多发的泡状透亮阴影。