肺纤维化性疾病的诊断思路

 





在评价弥漫性肺部疾病的HRCT表现时，仔细观察纤维化的表现是非常重要的步骤， 存在纤维化对于疾病的诊断、预后和治疗效果的评估均具有十分重要的意义。某些疾病，如IPF, 倾向于以纤维化为主，而其他疾病，如脱屑性间质性肺炎(DIP)， 一般仅有少量或无纤维化。不管诊断何种疾病， HRCT表现为明显纤维化的患者预后和治疗效果较差。

在对纤维化肺部疾病的HRCT进行鉴别诊断时，重点要考虑以下几个方面， 包括是否存在蜂窝征、病灶的分布和其他伴随的异常表现，如空气潴留等。

01
纤维化的HRCT表现
有多种HRCT表现提示存在纤维化，最重要的是蜂窝征、牵拉性支气管扩张、不规则小叶间隔增厚（IST）和小叶内间质增厚（IIT） (图2-23)。以蜂窝征最具特异性，一旦发现即可确定存在纤维化（图2-4A)。牵拉性支气管扩张常提示存在纤维化，尤其当伴有网状影（网状影包括小叶间隔增厚、小叶内间质增厚和蜂窝征）时（图2-11)。但对一些伴有磨玻璃影的患者来说，牵拉性支气管扩张可能是暂时性的，治疗后可消退。不规则间隔增厚和IIT对诊断纤维化具有中度特异性。在一些病例中， 这些不规则网状影可能代表存在浸润性或炎症性病变，在治疗后可以改善或消失。磨玻璃影为非特异性表现，反映了HRCT无法清晰显示的异常病变，偶尔提示肺部纤维化病变。

图2-23 纤维化的HRCT征象
A.蜂窝征胸膜下多层堆积的囊腔伴有较厚的囊壁（红箭），该表现对纤维化的诊断具有高度的特异性，且常常伴有其他相关表现，如牵拉性支气管扩张。
B.牵拉性支气管扩张：纤维化相关的支气管扩张呈不规则或螺旋状（黄箭），无支气管壁增厚等呼吸道炎症表现。该表现也对纤维化的诊断有高度特异性。
C.网状影小叶内线（如本例）提示肺纤维化，但也可以是炎症或渗出性病变的表现，尤其是非特异性间质性肺炎。
图2-4 蜂窝征：典型的蜂窝征见于普通型间质性肺炎和特发性肺纤维化患者
A. HRCT显示进展期的蜂窝征。注意：气囊的直径为3mm至1cm, 为空气密度（黑），囊壁相对较厚，累及胸膜下肺组织，囊腔的囊壁共享并多层叠加（红箭），右肺下叶可见伴发的牵拉性支气管扩张（黄箭）。
B.特发性肺纤维化，HRCT显示蜂窝征（黄箭）和牵拉性支气管扩张（红箭）。蜂窝征的囊腔成簇状和多层状分布于胸膜下肺组织。
图2-11 非特异性间质性肺炎，重度纤维化
肺基底部可见广泛的网状影、小叶内线和牵拉性支气管扩张，仅见个别地方有蜂窝征。虽然这些表现可能反映了特发性肺纤维化的特点，但由于蜂窝征少和胸膜下未累及。因此，本例更倾向于非特异性间质性肺炎的诊断。
02
肺纤维化性疾病分析步骤
1.是否存在纤维化
首先要了解是否存在纤维化，这对诊断、预后和治疗效果来说很重要。应仔细寻找任何有纤维化的征象，尤其是蜂窝征、牵拉性支气管扩张和不规则网状影（图2-23和图2-24)。
图2-24 纤维化的分析步骤
第一步：是否存在纤维化？
A.仅有磨玻璃影而无纤维化。亚急性过敏性肺炎，HRCT显示磨玻璃影，无纤维化征象，提示存在炎症，治疗后可消退。
B.重度纤维化。慢性过敏性肺炎，俯卧位HRCT显示牵拉性支气管扩张（箭）和不规则网状影。该表现代表存在纤维化，治疗后不可逆转。
所谓不规则网状影，这里需要提到一个概念，即：非特异性或不规则网状影。一般来说， 如果网状影不能特征性地反映小叶间隔增厚（IST）、蜂窝征或小叶内间质增厚（小叶内线），那么非特异性术语，如“ 网状影” “不规则网状影” 或“ 网状模式” 可用于描述当前的异常表现。虽然网状影常与肺纤维化相关，但是在各种炎症性疾病中也可见非特异性网状影。鉴别诊断应遵循类似于小叶内间质增厚的鉴别策略，根据是否存在牵拉性支气管扩张或磨玻璃影进行相应的鉴别诊断（图2-21和图2-22)。
图2-21 以网状影为主要异常表现
HRCT显示网状影伴不规则小叶间隔增厚以及相关的轻度牵拉性支气管扩张。本例诊断为过敏性肺炎。如此广泛的异常表现且不伴有蜂窝征，不常见于普通型间质性肺炎。
图2-22 网状影伴有磨玻璃影
图A和B分别为间隔3个月的同一层面HRCT影像。
A.博来霉素诱导的药物毒性肺部病变。首次HRCT显示有不规则网状影和磨玻璃影；
B.治疗后HRCT随访，原病灶几乎完全消退。虽然不规则网状影通常代表纤维化，但在某些病例中，尤其当不伴有蜂窝征和牵拉性支气管扩张时，不规则网状影也可以是炎症的表现。

2.是否存在蜂窝征
必须仔细观察是否存在蜂窝征（图2-25)。它对纤维化的诊断具有高度特异性，常与UIP类型和IPF相关。如果存在蜂窝征，接着判断是否存在“ UIP模式” 。
图2-25 纤维化的分析步骤。
第二步：是否存在蜂窝征？特发性肺纤维化， 俯卧位HRCT显示胸膜下蜂窝征（箭）。虽然可见于多种不同的疾病，但它的存在倾向于普通型间质性肺炎类型，代表不可逆转的纤维化。
3.异常表现分布的情况如何
弥漫性肺部疾病的分布有许多分析方法。某些疾病倾向累及上叶，而另一些疾病则主要分布于中叶或者下叶（表2-8)。以肺上叶分布为主的疾病，典型的有结节病、感染后的肉芽肿性病变（如结核）、肺尘埃沉着病、放射性纤维化、胸膜肺弹力纤维增生症和强直性脊柱炎。以肺下叶分布为主的疾病，典型的有IPF、结缔组织疾病、石棉沉着病和慢性隐匿性误吸。慢性过敏性肺炎和药物相关性纤维化可主要分布于肺上叶、中叶或下叶或呈弥漫性分布。尤其需要注意肋隔角。一般来说，特发性间质性肺炎，包括UIP、NSIP和DIP等常常累及后肋膈角。ARDS引起的纤维化常分布在胸膜下和肺的前部。大多数其他疾病不累及肋膈角最下部（图2-26) 。该现象尤其有助于鉴别慢性过敏性肺炎与间质性肺炎，因为过敏性肺炎常以中下叶分布为主，且不累及肋膈角。
图2-26 纤维化的步骤分析
第三步：纵向分布情况如何？
过敏性肺炎患者俯卧位HRCT, 中下肺层面（A)、肋膈角层面（B)、和冠状位重建（C)显示病灶主要分布在中、下肺叶，并未累及肋膈角（图C, 箭），肋膈角不受累对于普通型和非特异性间质性肺炎来说是非典型表现，提示存在引起纤维化的其他病因。
4 .异常表现的轴向（横断面）分布如何
病变的横断面分布特点（图2-27) 对诊断也有帮助（表2-9)。观察病变是否主要分布于肺外周，或累及中心区域，或支气管血管周围肺区，有助于缩小鉴别诊断的范围。间质性肺炎明显倾向于分布在肺外周。需要注意的是胸膜下的区域包含有深入到叶间裂的间质。其他疾病倾向于中心或弥漫分布。NSIP 通常不累及紧邻的胸膜下的肺组织。
图2-27 纤维化的分析步骤
第四步：轴向分布情况如何？
A.肺外周分布，非特异性间质性肺炎。HRCT显示磨玻璃影、不规则网状影和牵拉性支气管扩张主要分布在肺外周（箭），这种分布形式高度提示某种间质性肺炎，可以是普通型间质性肺炎、非特异性间质性肺炎或脱屑性间质性肺炎；
B.弥漫性分布，过敏性肺炎。与普通型、非特异性、脱屑性间质性肺炎的肺外周分布相反，其他纤维化性肺部疾病倾向于中心性或弥漫性分布。本例为过敏性肺炎患者，其肺外周和中心部均可见纤维化。
5.是否存在具诊断意义的伴随表现
伴随的影像表现对疾病的诊断十分重要。最为重要的表现包括：马赛克灌注、空气潴留和结节。纤维化伴随马赛克灌注和（或）空气潴留提示过敏性肺炎（图2-28)。淋巴管周围结节伴有纤维化，可能是结节病。
需要注意：这些伴随的异常表现要发展到一定程度才具有诊断价值。如IPF伴有少许空气潴留的并不少见（图2-29) ，而只有当空气潴留达到中度至重度时，才有助于过敏性肺炎的诊断。

图2-28 纤维化的分析步骤
第五步：是否存在具诊断意义的伴随表现？
与纤维化伴随的其他表现可能有助于诊断。纤维化伴明显的马赛克灌注／空气潴留高度提示过敏性肺炎。注意：散在的不规则网状影和牵拉性支气管扩张（图A, 黄箭）伴随在呼气相上明显的空气潴留（图B， 红箭）。
图2-29 纤维化的分析步骤
第五步：是否存在具诊断意义的伴随表现？
特发性肺纤维化HRCT显示右肺上叶轻微的空气潴留。与纤维化伴随的其他表现相比，空气潴留需要达到非常明显的程度，才具有诊断意义。本例双肺下叶可见肺外周有纤维化和蜂窝征，是典型的普通型间质性肺炎类型。而右肺上叶轻微的空气潴留（图B ，箭）诊断价值不大。
6.存在的纤维化是否为主要异常表现
存在的纤维化是否为主要异常表现是很重要的（图2-30)。例如，IPF是一种以纤维化为主的疾病。如果肺内存在孤立性的磨玻璃影、实变或结节， 通常不提示存在纤维化， 而提示存在活动性炎症， 应更积极加以诊治。
图2-30 纤维化的分析步骤
第六步：存在的纤维化是否为主要异常表现？
HRCT可见广泛的磨玻璃影和轻微的牵拉性支气管扩张（红箭），尽管存在纤维化，但是很轻微，只占到病变的很小一部分。这种异常表现更倾向于炎症，且为可逆性。
7.是否可以获得有用的临床资料
临床资料对阐释HRCT表现至关重要（表2-10)。年龄是判断可能性诊断的一个因素。例如，IPF在小于50岁患者中少见。但对于大于50岁的患者来说， IPF是肺纤维化的最常见病因之一。药物毒性反应、石棉沉着病和肺尘埃沉着病也最常发生于50岁以上的患者。结节病和胶原血管病通常发生于50岁以下的患者。过敏性肺炎可发生于任何年龄。
吸烟者肺纤维化最常见的病因是UIP或DIP。粉尘和有机抗原的接触史分别与肺尘埃沉着病和过敏性肺炎相关。结缔组织疾病最常伴发NSIP, 但也可伴发UIP类型。药物诱发的纤维化可见于有某些药物治疗史的患者，最常见的药物包括化疗药物、心血管疾病治疗相关药物和抗生素。
——文章摘自高分辨肺部CT诊断精要，版权归原作者所有